Rotterdam (NL) – Een team van Rotterdamse onderzoekers maakt melding van een nieuw slachtoffer van de dodelijke ziekte Creuztfeldt-Jacob. Bijzonder is dat de Nederlandse man waarschijnlijk pas 38 jaar na besmetting ziek werd.


Een Nederlandse man van 47 jarige leeftijd is onlangs overleden aan de dodelijke hersenziekte Creutzfeldt-Jacob (CJD), de menselijke variant van BSE. Dat melden Esther Croes en haar collega's van het Medisch Centrum van de Erasmus universiteit in Rotterdam. Waarschijnlijk raakte de man besmet toen artsen hem 38 jaar geleden met groeihormonen behandelden. Nog nooit eerder duurde het zo lang voordat iemand na besmetting met kwaadaardige prioneiwitten – de veroorzakers van CJD – ziek werd. Pas vijf maanden voor zijn dood kreeg de man ziekteverschijnselen zoals moeite met lopen, spiertrekkingen in zijn bovenlichaam en tintelingen in de armen.

Kwaadaardige prionen zijn sluimerende verkeerd gevouwen eiwitten. Opeens kunnen de kwaadaardige eiwitten in de hersenen om zich heen grijpen en gezonde prionen – die van nature in onze hersenen voorkomen – dwingen zich ook kwaadaardig te gedragen. Het is nog onbekend hoe de prionen de dodelijke schade aanrichten. Waarschijnlijk stapelen prionen zich in de hersencellen op. De cellen raken oververzadigd en knappen. Hierdoor vallen er minuscule gaten in de hersenen.

Microscopisch beeld van de hersenen van een CJD-patiënt.

De incubatietijd van 38 jaar is niet het enige bijzondere aan dit slachtoffer. De man is besmet geraakt toen hij negen jaar oud was. Hij had een groeiachterstand en de artsen wilden onderzoeken of die achterstand een hormonale oorzaak had. Ze spoten de jongen in met een éénmalige lage dosis groeihormonen. Tot 1985 werden die nog gehaald uit fijngemalen menselijke hypofysen, een hersenklier ter grootte van een boontje dat groeihormonen maakt. De waarschijnlijk minieme hoeveelheid kwaadaardige prionen uit de hypofyseprak was dus voldoende om de jongen te besmetten. Tegenwoordig worden de groeihormonen in fabrieken gemaakt en bestaat dit besmettingsgevaar niet meer.

Ruimtelijke structuur van prioneiwitten. Links gezonde prionen, rechts 'foutgevouwen' kwaadaardige prionen.

Incubatietijd

Nu de artsen weten dat een incubatie van 38 jaar mogelijk is, sluiten ze niet uit dat de incubatietijd van besmettelijke koeienprionen in mensen ook langer duurt dan gedacht. CJD-deskundigen trekken de prognose van een incubatietijd van tien tot vijftien jaar nu sterk in twijfel. Wetenschappers denken dat mensen naar alle waarschijnlijkheid de 'nieuwe variant CJD', ofwel nvCJD, krijgen van gekke-koeienprionen in besmet koeienvlees. Dat is echter nog geenszins zeker. Het is nog onduidelijk of kwaadaardige prionen überhaupt de barrière van koe naar mens kunnen overbruggen.

Frédérique Melman